Алексей Викторович Тополянский , Владимир Иосифович Бородулин - Справочник практического врача. Книга 2
Название: | Справочник практического врача. Книга 2 | |
Автор: | Алексей Викторович Тополянский , Владимир Иосифович Бородулин | |
Жанр: | Медицина, Справочники | |
Изадано в серии: | неизвестно | |
Издательство: | неизвестно | |
Год издания: | 2007 | |
ISBN: | 978-5-488-01245-5, 978-5-488-01247-9, 978-5-94666-398-4, 978-5-94666-400-4, 978-985-16-2530-3 | |
Отзывы: | Комментировать | |
Рейтинг: | ||
Поделись книгой с друзьями! Помощь сайту: донат на оплату сервера |
Краткое содержание книги "Справочник практического врача. Книга 2"
В справочнике описаны основные клинические проявления, диагностические признаки, принципы лечения заболеваний, с которыми постоянно встречаются практические врачи. Представлены болезни органов кровообращения, дыхания, пищеварения, ревматические болезни, болезни почек и мочевых путей, системы крови, эндокринные и обменные болезни, профессиональные болезни, отравления, инфекционные, детские, женские, глазные, кожные и венерические болезни; содержатся сведения о нервных и психических заболеваниях, сексуальных расстройствах, хирургической патологии и болезнях уха, горла и носа, зубов и полости рта. Книга предназначена для врачей всех специальностей, а также будет полезна широкому кругу читателей.
Читаем онлайн "Справочник практического врача. Книга 2" (ознакомительный отрывок). Главная страница.
- 1
- 2
- 3
- . . .
- последняя (7) »
Владимир Иосифович Бородулин, Алексей Викторович Тополянский Справочник практического врача. Книга 2
ЧАСТЬ III
Глава 20. ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ(врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) – группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников – кортизона и альдостерона. Тип наследования аутосомнорецессивный. Частота 1: 5000 – 1: 6500.Патогенез.Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы) приводит к снижению содержания в крови кортизона и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ. В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов – преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизона. В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы адреногенитального синдрома: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.
Вирильная форма– наиболее частая форма синдрома; она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилазы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит к латентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек с признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков – с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, перианальной зоны, кожных складок, околососковых кружков молочных желез. Если диагноз после рождения не был поставлен и не проводилось лечение, то в дальнейшем (в среднем в 2–4 года) появляются признаки преждевременного полового созревания по мужскому типу: половое оволосение, низкий голос, acne vulgaris, ускорение роста и др. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.
Диагнозосновывается на данных анамнеза и клиники, результатах рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостероидов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона.
Дифференциальный диагнозпроводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцпрующей опухолью надпочечников.
Лечение.Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем содержания 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят оперативную коррекцию наружных половых органов в соответствии с биологическим полом, например пластику влагалища, клиторэктомию. В ряде случаев решается вопрос о перемене пола.
Прогнозпри своевременно начатом лечении для жизни благоприятный.
Сольтеряющая форма(более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается синтез не только глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. Наиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается эксикоз, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картинапри этой форме напоминает пилоростеноз (псевдопилоростеноз).
Диагнозосновывается на тех же критериях, что и при вирильной форме.
Дифференциальный диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, --">- 1
- 2
- 3
- . . .
- последняя (7) »
Книги схожие с «Справочник практического врача. Книга 2» по жанру, серии, автору или названию:
П Вяткина - Полный медицинский справочник диагностики Жанр: Справочники Год издания: 2013 Серия: Полный медицинский справочник |
Виктор Сергеевич Алексеев, Марина Вениаминовна Корнева, М А Шишкина и др. - Справочник БАДов Жанр: Справочники Год издания: 2013 |
Леонид Витальевич Рудницкий - Болезни глаз: глаукома и катаракта. Карманный справочник Жанр: Здоровье Год издания: 2015 Серия: Семейный доктор |
Вячеслав Олегович Рузов - Воздействие на сознание продуктов питания Жанр: Медицина Год издания: 2003 |